Bijzondere situaties

 

HELLP Syndroom (Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets)

Het HELLP syndroom is een beeld van hemolyse, gestoorde levertesten en thrombocytopenie, dat kan voorkomen bij een eclampsie/pre-eclampsie. Het gaat gepaard met DIS-achtige kenmerken van thrombocytopenie en verlaagde stollingsfactoren zonder echter een duidelijke hypofibrinogenemie. Er zijn tevens gelijkenissen met TTP/HUS.
Plasmaferese is de eerste keuze van behandeling.

 

Purpura Fulminans

Purpura Fulminans is een zeldzaam beeld waarbij gangreneuze huidafwijkingen ontstaan bij gezonde personen meestal enkele weken na een banale infectie. Het is het gevolg van trombotische afsluiting van kleine bloedvaten van de huid. Gezien het lokale verbruik van stollingsfactoren is er systemisch een gestoorde stolling (DIS) met bloedingsneiging.
Mortaliteit bij Purpura Fulminans is hoog. Therapie bestaat uit IV heparine.
Een bijzondere vorm van Purpura Fulminans komt voor bij pasgeboren kinderen met homozygote Proteïne C deficiëntie. Ook hier is de mortaliteit zeer hoog. De behandeling bestaat uit Proteïne C concentraat gedurende de eerste levensweken gevolgd door een levenslange antistolling.

 

Extracorporele circulatie

Bij extracorporele circulatie komt een verbruik van thrombocyten en stollingsfactoren op gang door het contact van het bloed met de kunststof tubes van de extracorporele circulatie. Grote hoeveelheden heparine worden gebruikt om deze stollingsactivatie tegen te gaan.
Het intrinsieke stollingssysteem wordt door contactactivatie in gang gezet en de moderne techniek is er nog niet in geslaagd om een oppervlak te creëren dat geen contactactivatie van de stolling geeft. Dit is ook een van de problemen bij kunstkleppen en het mechanische ruilhart.