Hemolytisch Uremisch Syndroom (HUS) – Thrombotische Thrombocytopenische Purpura (TTP)

  

Dit zijn twee zeldzame ziektetoestanden die gekenmerkt worden door acuut nierfalen, thrombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie en koorts.

TTP gaat vaak gepaard met neurologische verschijnselen en bij een HUS staat het nierfalen meer op de voorgrond. Zowel HUS als TTP zijn een groep van verschillende entiteiten.
Over het algemeen komt HUS vaker voor bij kinderen en heeft het een beter beloop dan een TTP bij volwassenen wat een hoge mortaliteit heeft. De stollingstesten zijn meestal minder gestoord dan bij een DIS hoewel zowel TTP als HUS met een DIS gepaard kunnen gaan.
Het perifeer bloedbeeld toont de aanwezigheid van fragmentocyten. Zoals bij een DIS is er door de trombotische activiteit een verbruik van stollingsfactoren.

Bij een HUS is er vaak een uitlokkende infectie terwijl bij een TTP en meestal geen duidelijke oorzaak te vinden is.
Bij beide ziektebeelden geven intravasculaire thrombi bestaande uit thrombocytenaggregaten en fibrine in capillairen van verschillende organen waarbij de distributie van deze thrombi verschilt tussen de TTP en HUS.

Een duidelijke oorzaak van deze thrombi is nog onbekend. Waarschijnlijk is er een verhoogde thrombocytenactivatie en adhesie. Er wordt gedacht dat het plasma van deze patiënten ofwel een factor mist die thrombocytenaggregatie normaal moet tegenhouden of juist een factor die deze aggregatie doet toenemen.
Er zijn aanwijzingen dat de verhoogde thrombocytenaggregatie te maken heeft met de aanwezigheid van grote Von Willebrand Factor multimeren. Hierbij zou het kunnen zijn dat beschadigd endotheel meer van deze multimeren vrijstelt of dat er een deficiente toestand is van de protease enzymes die deze multimeren moeten degraderen.

De behandeling bestaat uit het geven van Fresh Frozen Plasma en plasmaferese. De theorie achter het geven van plasma is dat de factor die de thrombocytenaggregatie zou moeten remmen hierdoor wordt aangevuld terwijl bij plasmaferese juist de factor die de aggregatie zou stimuleren, wordt verwijderd. Verder worden ook steroïden gegeven.