Budd-Chiari Syndroom

 

lever anatomie

 

Het Syndroom van Budd-Chiari (BCS) is een ernstige, mogelijk fatale, aandoening veroorzaakt door een obstructie van een levervene (ader) waardoor de outflow van bloed uit de lever naar de Vena Cava Inferior wordt bemoeilijkt. Hierdoor ontstaat stuwing in de lever en leverfalen. Klassiek is deze obstructie een trombose, maar in Azie kan dit ook een aangeboren weefselflap in een dergelijk bloedvat zijn.

 

lever liverwithvessels

lever venenstructuur

Computer reconstructie van de leverbloedvaten (bovenzicht).

Computer reconstructie van de leverbloedvaten (voorzicht).

 

De Vena Cava Inferior (onderste holle ader) brengt het bloed vanuit de buik en de onderste ledematen naar het hart. Dit grote bloedvat passeert de lever, het bloed uit de lever stroomt via de leveraders (Vena Hepaticae) naar de Vena Cava. Via de Vena Porta komt het bloed vanuit de darmen in de lever waar het wordt verwerkt. Bij een Budd-Chiari Syndroom is dus de doorstroming van de leveraders naar de Vena Cava Inferior bemoeilijkt waardoor er stuwing wordt veroorzaakt in de lever. Het bloed dat uit de Vena Porta de lever binnenkomt kan niet meer weg en de stroomrichting in de Vena Porta draait om om het bloed langs andere wegen naar het hart te leiden (buiten de lever om).

 

  lever aders en cava  
 

Reconstructie van het veneuze systeem van de lever (dwars en van bovenaf gezien). De Vena Cava Inferior is aangeduid (doorsnede door het bloedvat).

 

 

lever li hep en cava

lever middel hep en cava

lever rechts hep en cava

De linker levervene met vertakkingen. De middelste levervene met vertakkingen. De rechtse levervene met vertakkingen.

 

De meeste patiënten met een Budd-Chiari Syndroom hebben een onderliggende oorzaak waardoor zij een verhoogde stollingsneiging hebben. Ongeveer 10% heeft Polycythemia Vera, een beenmergaandoening waarbij er teveel rode bloedcellen worden geproduceerd. Ongeveer 10% neemt orale anticonceptie (de pil) wat ook een verhoogde stollingsneiging geeft. Andere mogelijke oorzaken zijn chemotherapie, kanker, aangeboren vaatafwijkingen in de lever, leveraandoeningen (cirrhose, hepatitis, parasitaire infecties), zwangerschap, trauma en bloedafwijkingen zoals PNH (Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie).

De diagnose is soms moeilijk te stellen en de behandeling gaat van antistolling, over chirurgie tot levertransplantatie, afhankelijk van de ernst, uitgebreidheid en duur van de aandoening. Een klein aantal patiënten ontwikkelt een traag verlopende chronisch leverfalen zodat de diagnose van Budd-Chiari Syndroom soms pas wordt gesteld op het moment van eind-standium leverfalen. Sommige patiënten ontwikkelen een heel acute vorm van leverfalen. De meeste patiënten hebben een acute ziekte gekenmerkt door het vlug ontstaan van ascites en een gevoelige, opgezette lever. Het vlug ontstaan van de ascites (meestal ook uitgebreid) is het meest opvallende teken van een Budd-Chiari Syndroom (90%). Minder voorkomend zijn buikpijn (40%), icterus (geelzucht, 27%) en een maagdarmbloeding (19%). De maagdarmbloeding wordt veroorzaakt door de stuwing op de bloedvaten die door de afsluiting van de leveraders het bloed moeten vervoeren naar het hart. Een van deze routes loopt via de maagkoepel en de slokdarm waar de aders erg opgezet kunnen zijn waardoor er gemakkelijk bloedingen kunnen optreden. Andere routes liggen rond de navel waar opgezette bloedvaten in de huid zichtbaar kunnen worden (Caput Medusa), en langs het rectum waar aambeien kunnen verschijnen.

De diagnose van een Budd-Chiari Syndroom wordt gesteld door een onderzoek van de leverbloedvaten (venografie / angiografie) waarbij gestuwde leverbloedvaten kunnen worden gezien en/of de obstructie van de levervene.

De behandeling van een Budd-Chiari Syndroom zijn diuretica (plasmiddelen), antistolling en supportieve maatregelen. Vaak zijn er maatregelen nodig om een alternatieve route voor het bloed te creeren, bijvoorbeeld door zogenaamde "shunts" aan te leggen. Hierdoor wordt het bloed van de lever weggeleid naar het hart toe. Alle patiënten waarbij een shunt werd aangelegd worden nadien levenslang behandeld met antistollingsmiddelen. Deze shunts kunnen chirurgisch worden aangelegd (mesocavaal, mesoatriaal, portocavaal, ….) of door interventieradiologen (TIPS). Bij een TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) procedure wordt via de bloedvaten een verbinding aangelegd door de lever tussen de Vena Porta en het hart. De catheter wordt vanuit de bloedvaten in de hals naar en door de lever geschoven. Het voordeel hierbij is dat het geen belangrijke chirurgische procedure is, maar de aangelegde "shunt" is smaller dan degenen die chirurgisch worden aangelegd.

Patiënten waarbij wordt aangetoond dat de lever zelf reeds ernstige beschadiging heeft opgelopen door het Budd-Chiari Syndroom, of bij wie het aanleggen van een "shunt" onvoldoende resultaat geeft, komen in aanmerking voor een levertransplantatie.

De 5-jaarsoverleving voor patiënten met een Budd-Chiari Syndroom behandeld met een mesenterische-systemische shunt bedraagt 66-87%. Voor de patiënten die een levertransplantatie ondergaan voor deze aandoening is de 3-jaarsoverleving 76-88%. Bij patiënten waarbij na de levertransplantatie nog een duidelijke tromboseneiging bestaat , is levenslange antistolling noodzakelijk.