Essentiele Thrombocythemie

 

Definitie

Een Essentiele Thrombocythemie is een myeloproliferatieve aandoening waarbij het beenmerg, zonder dat daar een reden toe is, een verhoogde productie van thrombocyten heeft. Het is een groei van een bepaalde celkloon die niet reageert op de normale regelmechanismen van het beenmerg. Dit is de definitie van kanker. Het klopt dus om van bloedkanker te spreken maar iedereen denkt dan dus onmiddellijk aan een leukemie wat het niet is.

 

thrombocytosis bloed

thrombocytosis beenmerg.jpg (12766 bytes)

Bloed met een hoog aantal (grote) thrombocyten (bloeedplaatjes): de kleine, blauwe cellen. beenmerg met veel megakaryocyten (grote blauwe cellen met meerdere kernen) die de thrombocyten maken

 

Verschijnselen 

Bij een Essentiele Thrombocythemie staat een hoog aantal thrombocyten (bloedplaatjes) op de voorgrond (thrombocytose) wat een hoog risico op trombose geeft. Hoe hoger het aantal thrombocyten, hoe hoger de kans op trombose. Deze kans neemt ook toe boven de leeftijd van 60 jaar en in aanwezigheid van bijkomende risicofactoren zoals hart- en vaatziekten.

 

Verloop

Het verloop van een Essentiele Thrombocythemie  kan erg varieren. Een aantal zal geen of nauwelijks behandeling nodig hebben, terwijl anderen door het hoog aantal thrombocyten een chemotherapiebehandeling behoeft.
In een aantal gevallen evolueert de ziekte spontaan naar een leukemie (in studies varieert dit van 0.7-12%) of naar een myelofibrose, waarbij het beenmerg overwoekerd wordt door bindweefsel en de beenmergfunctie stil valt.

 

Behandeling

De behandeling van de essentiele thrombocythemie is er op gericht de kans op een trombose te beperken. Dit gebeurt enerzijds door preventie met ascal zodat de thrombocyten minder de neiging zullen hebben samen te klonteren, en anderzijds door chemotherapie (Hydrea, Busulfan) of interferon om het aantal thrombocyten te doen zakken. Het probleem van de chemotherapiebehandeling is dat deze zelf in een klein aantal gevallen kan leiden tot het ontwikkelen van een leukemie zodat deze behandeling zoveel mogelijk wordt vermeden. Bij jonge mensen gaat de voorkeur naar Interferon wat wel veel bijwerkingen kan hebben. Bij patienten beneden de 60 jaar zonder risicofactoren voor trombose en een thrombocytental van minder dan 1500 x10e9/l kan worden afgewacht of ascal worden gegeven. Indien er duidelijke risicofactoren aanwezig zijn of de patient reeds trombose heeft gehad, of bij een hogere thrombocytental moet wel met een behandeling worden gestart om het aantal thrombocyten te doen dalen.